血管性血友病的癥狀是什么？血管性血友病怎么治療？

　　血管性血友病的病因是患者的血管性血友病因子基因突變，導致血漿血管性血友病因子數量減少或質量異常，最終導致本病的發生。

　　血管性血友病會引起多種并發癥，最主要的是引起全身部位的出血。

　　1、鼻衄、牙齦出血、皮膚瘀斑常見。

　　2、偶有血尿、胃腸道出血及顱內出血。

　　3、關節出血，罕見。

　　4、外傷或手術后出血嚴重，且不易止血。

　　5、女性月經過多。

　　6、深部組織內血腫可壓迫附近血管引起組織壞死。

　　7、壓迫神經可出現肢體或局部疼痛。

　　8、喉及頸部出血可致呼吸困難甚至窒息。

　　9、患者可因反復關節腔出血致使血液不能完全吸收。

　　10、形成慢性炎癥。

　　本病的發病率較血友病為高，是遺傳性出血性疾病中較常見的一種，臨床表現為出血傾向，出血有鼻衄，齒齦出血，胃腸道出血，拔牙或外科手術沒有嚴重出血，婦女月經量多，產后常有大量出血，常發生于兒童期，隨年齡的增長，出血的嚴重程度可逐漸減輕，常染色體隱性遺傳(I型)的病例出血嚴重，可危及生命，關節出血多在外傷后發生，不遺留永久性關節畸形。

　　對于血管性血友病的預防，主要是在日常生活中注意保護自己避免出血，防止交叉感染等。下面是血管性血友病的6個預防建議：

　　1、生活中經常接觸到的藥物。如阿司匹林、潘生丁、消炎痛、保泰松和右旋糖酐等，對出血性疾病的病人來說，是不安全藥物，因其具有抑制血小板聚集、擴張血管作用，可加重出血。

　　2、注意飲食。在食物選擇上宜多食些含維生素C較多的水果和蔬菜，并講究烹調方法，避免粗硬食物，如魚、骨頭等，以免不小心刺破消化道的粘膜，引起出血。

　　3、保護好皮膚、粘膜。病人應減少對皮膚、粘膜的刺激。刷牙時要用軟毛牙刷或用棉球擦洗，避免損傷齒齦，引起出血。衣著要稍寬大些，活動時要避免使用銳利工具，盡量避免肢體與外界物體的碰撞，防止皮膚受損，皮下出血。

　　4、在家中如果發生創傷性出血，盡量采取壓迫止血，同時限制出血部位關節活動。止血方法有加壓包扎止血，用干毛巾、手帕蓋于傷口加壓包扎；指壓止血法，用手指、手掌或拳頭壓住出血動脈靠近心臟的一端，可切斷血流，達到暫時止血的目的，如果短時間不能達到完全止血，應緊急前往醫院進行救治。

　　5、病人家中要常備冰袋。血液病的病人機體抵抗力低下，常易發燒。發燒時，家屬應采用物理降溫法，可在頭后、腋下放置冰袋達到降溫的目的，也可用冷水或酒精擦浴法降溫，避免服用藥物降溫。

　　6、防止家中交叉感染。交叉感染是引起血液病繼發感染的常見因素，當親戚朋友患呼吸道感染或其他傳染病時，應避免與患者接觸，室內環境要保持清潔。

　　目前臨床上主要根據對血液的一些檢查來確定血管性血友病。

　　1、血象：紅細胞，白細胞，血小板計數及形態正常。

　　2、出血時間延長或阿斯匹林耐量試驗陽性。

　　3、活化的部分凝血活酶時間延長或正常。

　　4、血小板粘附率降低或正常(64.2％±8.3％)。

　　5、因子VIII凝血活性測定降低或正常。

　　6、vWF抗原(vWF：Ag)減低或正常。

　　7、血管脆性試驗陽性。

　　血管性血友病是較常見的遺傳性出血性疾病，如果在急性發作階段，出血較明顯，需要軟食，避免消化道出血；在病情較穩定時，無需特殊禁忌，注意飲食清潔、生活規律即可。

　　血管性血友病（vWD）患者有出血時血漿血管性血友病因子（vWF）濃度要調整到正常的20％~30％的水平，有嚴重出血時要提高到30％~50％的水平，在大手術時要達到50％~70％的水平。vWF在體內的半衰期為12~18小時，故對嚴重出血或手術的患者應每12小時輸注1次。

　　vWD患者應盡量避免創傷與手術，避免運用影像血小板功能的藥物如阿司匹林、吲哚美辛與低分子右旋糖酐。對有局部輕微創傷、鼻出血與牙齦出血者可用明膠海綿填壓。纖維蛋白凝膠也有局部止血作用。

　　vWD的治療藥物主要由兩種：1-去氨基-8-D-精氨酸加壓素（DDAVP，desmopressin，商品名彌凝）與含因子Ⅷ與vWF的血漿制品。兩類藥物可單獨、交替或同時使用。彌凝是1型vWD患者的首選藥物，對2A與2N型可使血漿因子Ⅷ水平暫時增高，對2M型反應不佳。在2B型患者彌凝可能導致血小板減少，應視為禁忌。3型患者因體內無vWF生成，故運用彌凝無效。本藥注射后可引起心率加快，頭痛與面部潮紅，主要副作用為水潴留與低鈉血癥，這種情況易見于兒童，此時應減慢給藥速度與限制飲水。vWD患者使用彌凝未發生過血栓性疾病，但對老年患者仍需謹慎用藥。

　　因子Ⅷ（因子Ⅷ-vWF）濃縮劑。所用劑量依具體情況而定。對自發性出血、外傷后出血與拔牙時一次給予20U/kg，對小手術每日或隔日給予30U/kg，對大手術則需每日給予50U/kg直至傷口愈合。經單克隆抗體免疫親和吸附的高純度因子Ⅷ產品含vWF很少，基因重組的人因子Ⅷ制劑不含vWF，對vWD治療無價值。因子Ⅷ-vWF濃縮劑可顯著提高患者血液中因子Ⅷ與vWF濃度，出血時間的延長不易完全糾正，但仍有較好的止血功效。因子Ⅷ-vWF濃縮劑一般不會引起血栓性并發癥，但在術后患者持續運用高濃度的因子Ⅷ亦有發生靜脈血栓的報道，故應定時檢測血漿因子Ⅷ，使之維持在50％~150％水平。

　　冷沉淀劑的vWF濃度較血漿高10倍，并且vWF多聚體比例高，在中國常用于vWD治療。每袋以200ml新鮮冰凍血漿為原料制備的冷沉淀中提取到得vWF量相當于80~140ml血漿中vWF含量。抗纖溶藥物如氨基己酸（2.5~3g，4~6小時1次），氨甲苯酸（0.2~0.4g，每日2次）與氨甲環酸（0.3~0.6g，每日2次）等通過與纖溶酶原結合而抑制其活化，保護血塊不被溶解而起止血作用。單用抗纖溶藥物對不嚴重的黏膜出血有一定的止血效果，在手術時可與彌凝或血漿制品合用。

　　女性vWD患者的特殊情況及處理

　　vWD為常染色體隱性（2型與3型）或顯性（1型）遺傳，男女患病幾率一樣。但女性因月經、妊娠與分娩等特殊情況，發生出血的機會較多，因此，在臨床統計資料上女性患者占60％以上。大約65％的vWD女性患者有月經過多，往往從月經初潮時即有此現象并可導致缺鐵性貧血。Kadir等報道，13％月經過多婦女的病因為vWD。因此，對不明原因的月經過多者要注意vWD的可能性。

　　少數婦女在排卵后發生黃體出血，引起腹痛。vWD婦女可以正常妊娠，流產率偏高，為10％~20％。一般認為，vWD（包括3型vWD）婦女可正常受孕與妊娠。妊娠早期的自然流產或人工流產可能引起出血過多。由于在妊娠中晚期血漿vWF濃度有生理性增高，分娩后當天的出血一般正常，但有15％~18％的人出血較多。血漿vWF濃度在產后數日內迅速下降，有20％~25％的vWD婦女發生延緩性產后出血過多，

　　對vWD婦女分娩與產后1~7天要特別注意觀察與監測因子Ⅷ：C水平。分娩時Ⅷ：C水平要達到40％~80％，產后要維持在20％~40％。2B型婦女在妊娠期間可能發生嚴重的血小板減少，容易誤診為免疫性血小板減少性紫癜，但出血并不因血小板減少而加重。

　　女性vWD的治療除彌凝、血漿制品與抗纖溶藥物外，月經過多可給予雌激素類藥物。雌激素類藥物能促進子宮內膜增生，修復出血創面，但無增加血漿因子Ⅷ與vWF濃度的作用。1型與2型vWD一般不必給予預防性止血治療，在分娩（特別是剖宮產）期間與產后2~3天需運用彌凝和（或）因子Ⅷ-vWF濃縮劑。手術時仔細地止血與有效的子宮收縮防止出血亦很重要。